Hallervorden-Spatzdisease（HSD）是一种因铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的罕见疾病。临床主要症状为锥体外系受累，起始为姿势异常，肌张力增高，步行困难和不自主运动，早前可表现为舞蹈、手足徐动或震颤，晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍[1]。由于该病临床上极为罕见，现对2014年3月份收入的1例Hallervorden-Spatzdisease患者和自己的护理体会报道如下。
1临床资料
患者，男性，19岁，因"睁眼困难伴咀嚼困难4年，四肢僵硬、痉挛3年"入院。患者于4年前无明显诱因出现双侧睁眼困难，双上眼睑自然处于下垂状态，主动上抬可以抬起，但眼裂较前变小，经休息可缓解，但反复发作，无视物旋转、黑曚、复视等，时有痴笑、易摔倒，无幻视幻听、行为异常、意识障碍等，病情逐渐加重。2年前，患者出现声音嘶哑、构音障碍，伴咀嚼困难，无饮水呛咳、吞咽困难等，同年10月份，患者出现四肢僵硬，肌张力明显增高，牙关紧闭，可进食，但无法咀嚼，直接下咽食物，放松及睡觉时可缓解，伴有走路及坐位不稳，易摔倒。2月前，家属发现患者四肢肌张力增高较前加重，为求进一步诊治于2014年3月10日收入住院。患病以来，精神、食欲差，大小便正常，体重逐渐下降。家族史：其兄有类似病史，20岁去世，具体死亡理由不明。入院查体：神志清楚，计算力下降，构音障碍，双眼裂小，睁眼困难，眼睑颤动，双瞳孔等大等圆，约3mm，对光反射灵敏，牙关紧闭，口周不自主颤动，双侧软腭上抬力弱，伸舌不能，舌正中沟凹陷，咽反射消失。痉挛性斜颈，头偏向左侧。四肢肌张力增高，肌力5级，双手内翻，双上肢肱二、三头肌、桡骨膜反射（+++），双膝腱反射、双踝反射（++++），共济运动稳准，病理征（-），脑膜刺激征（-）。汉密尔顿焦虑量表：轻度焦虑。入院后给予多巴丝肼、氯硝安定、卡马西平及盐酸苯海索等对症治疗。因吞咽困难留置胃管给予肠内营养。经精心的治疗和护理，住院14d后，患者好转出院。
2护理
2.1心理护理 此病极为罕见，病情发展已延续数年，症状有加重趋势，患者的心理压力较重，汉密尔顿焦虑量表12分，精神紧张可触发或加重肌强直，心理护理尤为重要，积极听取患者的主观感受，多与患者交流，尊重患者，对其出现的行为异常给以理解、宽容、富有爱心，用诚恳的态度对待患者，切忌伤害其感情及自尊心。患者较年轻，并有家族史，积极帮助患者及家属调整心态，树立战胜疾病的信心，同时，动员其家属从思想上、情感上尽可能沟通，给予情感上的支持性照顾，使其感受到周围的关爱。
2.2用药护理 根据医嘱给患者有关药物进行治疗，指导并协助患者正确服药，使其了解有关注意事项，并观察药效及不良反应。多巴丝肼用药剂量应从小剂量开始，逐渐加量，防止运动并发症的发生。在服药期间忌服维生素B6和单胺氧化酶抑制剂等，以免加重药物副作用并发高血压[2]。卡马西平口服后可引起发热、皮肤黏膜损害伴肝损害。氯硝安定有中枢神经系统抑制，患者易出现嗜睡、运动失调、呼吸抑制等症状，护士要加强巡视，密切观察病情及用药后反应，同时告知患者及家属出院后要坚持定时服药，不能随意增、减、停药物，定期监测血生化肝肾功及血浆药物浓度，如有不适及时复诊。
2.3鼻饲护理 给予高热量、高维生素、低脂、适量优质蛋白饮食。与营养师一起制定营养方案，满足患者的营养需求。鼻饲前抬高床头30°，防止鼻饲液返流，引起窒息。鼻饲液温度一般为37℃～40℃，温度不能过高、过低。过高会烫伤消化道黏膜，过低易导致腹泻。推注速度不能过快，防止患者胃肠蠕动加快，消化吸收不完全，大便次数增加。每次鼻饲不超过200ml，鼻饲后温开水冲洗管腔并用纱布包裹胃管口反折处，做好宣教，预防管道滑脱。认真观察并记录患者有无不适症状，评估营养状况，测量1次/w体重。
2.4安全护理 患者肌张力高，存在跌倒坠床危险因素。首先创造一个防跌倒的环境，保持地面的干燥，无障碍物。因步态异常，指导患者进行简易步态的训练，严格制约患者的步频，每迈出一步，都要经过迈步，停止动作，获得平衡到再迈步的过程[3]，逐渐提高患者的行走能力，降低跌倒风险。休息时拉起床档，加强巡视病房，及时发现患者的需求，做好家属的陪伴工作，防止走失。
2.5生活护理 随着病情的进展，患者的自理能力会逐渐下降，做好患者的生活护理，保证患者的基本生活需求得到满足，除做到六洁四无外，还应协助患者洗刷、如厕、穿衣、洗澡等。因留置胃管，护士2次/d口腔清洁，动作轻柔，棉球湿度适宜，保持口腔清洁、湿润，保证患者舒适，预防口腔感染。
2.6康复训练 康复训练可延缓疾病的发展， 有效提高患者的认识、自理能力及生活质量。
2.6.1构音训练 即舌、唇、齿、软腭、咽喉、下颌及口部肌肉的多种发音练习。口唇的运动训练：指导患者鼓腮、抿嘴，反复进行。舌的运动训练：首先指导患者尽量将舌往外伸，然后舔唇，将舌向外上、外下、外左、外右运动，由快到慢。软腭抬高训练：将口张开，舌向外上翘，反复多次训练，发出"啊"音。渐进性语言训练法：将发音器官运动训练后，再训练发"啁"音或唇音，然后过渡到发单音节、单词、词汇、句等，反复训练。鼓励患者观察护士的口型，每天对镜子自己纠正发音动作[4]。
2.6.2记忆训练 给患者看几件物品，令其记忆，然后请他回忆刚才看过的物品，让其回忆最近到医院来看过的亲戚朋友的姓名，前几天看过的电视的内容，用较多的提示帮助患者认知的过程，逐渐减少提示。
2.6.3智能训练 利用残存脑力，根据其文化程度教一些数字游戏，如打，下棋等，写字，填字，计算，用色彩分明的图片进行感官刺激。
3结论
Hallervorden-Spatzdisease患者临床表现各异，病程进展也不同，一些患者在首发症状出现后迅速恶化，伴有严重的肌张力障碍、咀嚼和吞咽困难、呼吸系统受累者，常在病后1～2年内死亡。一些患者病情缓慢进展，甚至会出现数年的平台期，大多数患者在发病后10年内死亡[5]。目前，HSD没有特殊治疗策略，试图通过铁螯合作用将脑内过多的铁清除掉，已显示即没有减少铁的沉积，也不能转变临床病程，本例患者在对症治疗的同时给予有效的病情观察并实施针对性护理，对患者进行心理护理和康复训练，降低了照料者的负担并提高了他们对精神行为症状的耐受性，而且对患者的行为产生正性影响，延缓住院治疗的时间，预防了并发症的发生。
参考文献：
[1]卢文甫，王鲁宁，冯秀华.老年型Hallervorden-Spatz病与帕金森病鉴别诊断及脑MRI研究[J].现代康复，2001，1（5）：62-63.
[2]吴丽.帕金森的治疗与护理[J].中国医学创新，2010，4，7（11）：176-177.
[3]张玉兰，李冬梅.简易步态训练预防老年帕金森病患者跌倒的临床研典型Hallervorden—Spatzdisease综合征患者的临床护理1例由提供海量免费论文范文的www.808so.com,希望对您的论文写作有帮助.究[J].护理研究2013.4（27）：878-879.
[4]周水连，韩永升，郭铁.言语训练对肝豆状核变性构音障碍的影响[J].安徽医学，2013，34（3）：269-271.
[5]李群彦，高枫，郝洪军.Hallervorden-Spatz病1例报告并文献复习[J].中国误诊学杂志2005，8（5）：1609-1611.
编辑/申磊
简论典型Hallervorden—Spatzdisease综合征患者临床护理1例
更新时间：2024-03-21
作者：用户投稿
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