【摘要】儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征在临床极其罕见，以中重程度出血多见，易被误诊而延误救治。通过本病例的讨论，增加医护人员对该病的认识，提高对该类患儿的护理质量。
【关键词】儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征；出血；低凝血酶原血症；罕见；误诊；护理
2012年10月25日我科收治一位“出血理由待查”的患儿，入院第三日诊断为系统性红斑狼疮（SLE），并治愈出院。但其严重的出血表现与SLE不吻合，后经查找大量相关资料，发现高度疑似儿童低凝血酶原血症一狼疮抗凝物综合征（hypoprothrombinemia—lupus anticoagulant syndrome，HLAS），因本病极其罕见，至2012年国内尚无报道，至2013年报道2例[1]，且本案患儿表现与国内报道的2例不同，因此笔者认为有必要予以报道、探讨，以增加医护人员对本病的认识。高度疑似HLAS依据如下：
本案患儿情况：以“瘀点、鼻出血1周，加重并发热1天”为主诉入院。入院检查：凝血像：部分凝血活酶时间（APTT）172.8↑↑ 秒（15-35），凝血酶时间（TT）15.8↑（14.5-20.5），凝血酶原时间（PT）48.3秒↑（8.5-14.5），纤维蛋白原（Fib）3.07g/L（2-4），国际标准化比率（INR）3.97；凝血因子活度：Ⅷ因子活度（Ⅷ：C）30.1%↓（70～150%），Ⅸ因子活度10.6%↓（Ⅸ：C）（70～120%），Ⅺ因子活度12.3%↓（Ⅺ：C）（70～120%）；血常规：红细胞计数（RBC）2.53×1012/L↓，血红蛋白（HB）76.2g/L↓，血小板计数（PLT）49.2×109/L↓；其他项目：谷丙转氨酶（ALT）162IU↑（13-69IU），谷草转氨酶（AST）81IU↑（15-46IU），D-二聚体 241.5?g/L（0-300），纤维蛋白降解产物（FDP）28（﹤5）；尿常规：RBC209/UL（0-25）。两天后，病毒感染筛查：抗风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体、EB病毒抗体、抗弓形虫抗体均为（—），补体成分C3330mg/L↓，补体成分15.9mg/L↓，Ds-DNA抗体1057IU/ml↑（<100）。LE细胞检查三次均为（-）。
HLAS特点与本案对比：
⒈ HLAS为一种罕见的综合征，表现为急性获得性凝血酶原功能低下，出现出血倾向，严重者可发生致命性出血，常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮，临床表现为出血及低凝血酶原血症，大部分患儿预后良好。[1]掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断，避开误诊。[1]文献检索显示目前国际上共报道29例HLAS，29例患儿均有出血表现，包括轻度出血（出血点、紫癜或瘀斑）、中度出血（鼻出血、齿龈出血）和1例高度疑似儿童低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征患儿的护理由专注毕业论文与职称论文的www.808so.com提供,转载请保留.重度出血（内脏出血及出血性休克），以中重度出血多见。[1]
⒉ 致病理由：29例患儿中，继发于病毒感染与继发于SLE、另2例患儿未出现SLE症状，也无相关病毒感染证据；1例患儿同时有病毒感染及SLE证据。出血程度与以上致病理由无关联。[1]本案患儿属于第二种情况，即无SLE症状及证据，也无相关病毒感染证据，但出现重度出血（上消化道出血约500ml，周身皮肤多处瘀斑，骨髓穿刺及静脉穿刺针孔处出血不止，针孔周围肿胀且有压痛，鼻出血不止，用1/10000盐酸肾上腺素溶液浸棉球前鼻腔填塞仍有渗血，经五官科会诊予后鼻道填塞仍有少量渗血，皮肤黏膜出血共约100～150ml。
⒊ 治疗：29例患儿中，轻度出血者，未采取特殊治疗；2例予IVIG治疗；14例单纯糖皮质激素治疗；3例因出血程度较为严重，采取激素及免疫抑制剂治疗。[1]本案患儿诊断：当日诊断出血理由待查，经相关检查排除血小板减少性紫癜、血友病、再生障碍性贫血、白血病及弥散性血管内凝血，后有免疫学证据及血液系统受累表现，诊断为系统性斑狼疮（SLE）[2]。经输注新鲜冰冻血浆连续4日，每日400～500ml以止血；按SLE治疗原则，予大剂量甲泼尼龙冲击治疗、丙种球蛋白调节免疫、抗感染及补液治疗，第二天患儿出血缓解，凝血像较前改善，至第七天仅PT略高，尿RBC209/UL。第十天患儿无出血表现，血小板及凝血像恢复正常，出院。恰好本案治疗也吻合了HLAS的治疗原则，也收到良好效果。
⒋ 预后及转归：大部分患儿预后良好，抗凝血酶原抗体可长期存。本案患儿预后良好。
由于缺乏对本病的认识及相关检查（包括抗凝血酶原抗体及狼疮抗凝物），本案未确诊为HLAS，但回顾其临床过程，高度疑似HLAS，而非常见的SLE。
护理策略：
此为一例罕见的出血性疾病，不仅易吴诊而耽误治疗，同时也产生一系列护理难题，总结本案的护理经验如下，以提高护士对本病的护理水平。
⒈ 专人护理，以及时观察病情变化，及时实施治疗护理措施。
⒉ 监测生命体征及意识的变化：注意不要频繁测血压，以免加重皮肤及皮下出血，注意监测心率、脉搏变化，当心率增快、脉搏细速时，测量血压，以监测有无活动性出血；大剂量激素冲击治疗时注意有无血压过高表现。
⒊ 积极处理及预防出血：①穿刺针孔出血不止，予纱布卷加压包扎，配以弹力绷带固定，即可局部压迫止血，又可防止捆绑过紧造成其他部位皮肤出血；②备好站灯，以配合鼻腔填塞之用；③用软垫包裹床档，以防碰伤。
⒋ 密切观察出血情况：①观察穿刺针孔处出血、鼻衄、皮肤瘀斑有无好转；②注意患儿的生命体征及意识变化，注意有无头晕、头痛等颅内出血征象；③患儿如有恶心，要迅速备好脸盆等容器，以防上消化道出血呕吐物喷溅；④注意观察患儿尿、便的颜色、性质，如有异常及时送检。
⒌ 建立双静脉通路，为输注血浆、给药及采集血标本做准备，需注意两点：①为防止静脉留置针处出血不止，须在穿刺处第一层用2×2cm2的水胶体敷料贴紧，第二层贴上透明薄膜敷料，效果可靠；②输血通路采用一字形静脉留置针，输血浆结束后，用生理盐水5ml封管，待需采集血标本时，可经此通路采血，先弃去1ml前段血即可，以避开反复穿刺造成新的出血点。
⒍ 加强心理护理：因本病极其罕见，病情危重且难以短时间内确诊，使家长及患儿恐慌不安，医护人员应在忙于救治的同时，勤与其沟通、安慰，使其积极配合治疗与护理，以利于患儿的诊治。[3]
参考文献
[1]张乐嘉. 儿童低凝血酶原血症·狼疮抗凝物综合征[J].临床儿科杂志.2013，31（1）
[2]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学 [M].第7版，人民卫士出版社.2005
[3]范玲.儿童护理学[M].第二版.卫生部“十二五”规划教材.人民卫生出版社.2012
*通讯作者：孙笑君
浅谈1例高度疑似儿童低凝血酶原血症—狼疮抗凝物综合征患儿护理
更新时间：2024-04-02
作者：用户投稿
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